Fraglich - Myasthenia gravis score auch beim Lambert-Eaton-Syndrom anzuwenden?

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Aus gegebenem Anlass ( - subjektiv in bester Absicht "abgeschrieben", weil noch nicht vertraut mit Veröffentlichungen) möchte ich auch noch hierauf  hinweisen : Wenn Sie wörtliche oder nichtwörtliche Zitate in Ihre eigene Arbeit einarbeiten, müssen Sie bitte die Quelle nennen und das Lesedatum.

 

2011-06-28/29

 

Kann der klinische Score für Myasthenia gravis (z.B. der nach Besinger et al. modifizierte Test)
der Muskelschwäche und der autonomen Störungen bei LEMS wirklich gerecht werden?

 

Es wäre meines Laien-Erachtens verdienstvoll gewesen, wenn BioMarin einen Test entwickelt hätte, der die Besonderheiten der Störung bei LEMS berücksichtigt. z.B. ggf. im Hinblick auf

 

- verzögerte maximale Kraftentwicklung,

 

- verstärkte Auswirkung der Beckengürtel/Oberschenkelschwäche beim Erklimmen von Stufen (im Vergleich
   mit dem Gehen auf ebener Strecke (unfallvermindernder Belag auf Klinikfluren ./. Kopfsteinpflaster...)

 

- Nachwirkung eines Belastungseffektes z.B. am darauffolgenden Tag ggf. mit dem Bedarf einer temporären
   Dosiserhöhung

 

- Schmerzen nach Muskelüberlastung - LEMS-Patienten können u.U. eine längere Strecke schaffen und trotzdem
   überfordert sein. Irgendwie passt hier das Score-System nicht.

 

- Grad der Fähigkeit, sich nach Stürzen aufrichten zu können.

 

- Grad der Fähigkeit, sich bücken und wieder aufrichten zu können..
   (Es fällt halt öfter etwas herunter)

 

- Unterschiedlichste autonome Störungen - (siehe  Artikel von Sally Waterman et al.)

 

- seltener Augenmuskelschwäche (DB) und Ptosis als bei der MG. Muss im LEMS-Score einen ganz anderen Stellenwert
   erhalten.  Im Besinger Score werden "Beinvorhalten im Liegen" (kaum vegleichbar mit Treppensteigen) und Ptosis
   z.B. gleich bewertet.

 

- U. u. sehr wechselhaft auftretende Schwächegrade unterschiedlicher Muskeln.

 

Vorrangig-entscheidend und wichtig ist die Messung der Wirksamkeit von 3,4-DAP Base im Vergleich mit 3,4-DAP Phosphat.

 

Die Wirksamkeit von 3,4-DAP bei LEMS ist bereits - auch von amerikanischen Wissenschaftlern - in der „Vor-BioMarin-Zeit" und nicht finanziert von BioMarin  hinlänglich nachgewiesen worden

 

(Mein ganz persönlicher -!! - Eindruck ist: Die Wirkung von Firdapse^TM = 3,4-DAP Phosphat tritt später ein, als bei bisherigen Base-Präparationen, allerdings auch mit abweichenden Füllstoffen. Das wäre ja vielleicht überprüfenswert).
Ich  aber wegen des hohen Preises von Firdapse™ meine Therapie mit Kapseln fortgeführt.

Freya Matthiessen