Ueberdosierung

.........vermeiden. Überdosierung kann Muskelschwäche erzeugen. Bei LEMS verschlimmern. Bei Überüberdosierung"
besteht das Risiko von Atemnot- und Herzstillstand. Siehe unter (7).

 

12. Nov. 2009/13. u. 14. Nov. 2009

 

 

Dosierung 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) zur symptomatischen Behandlung des Lambert-Eaton Myasthenischen Syndroms (LEMS, LES)

 

Vorweg die Dosierung lege artis:

 

(1). Standard-Dosierung laut Leitlinien:

„Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ⇑⇑
⇔ 3,4-Diaminopyridin (bis 60 mg/d)
Pyridostigmin (bis 600 mg/d)"

Diese Tagesdosis (= "d") wird natürlich aufgeteilt in 3-4 Einzeldosen zu 15mg bis 20mg. F.M.
Anfangsdosis nach Diagnose ("Eindosierung"): evtl. beginnend mit 2-3x 5 mg pro Tag, je nach Verordnung des Arztes!!

 

Quelle: Paraneoplastische Syndrome. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie; 3. überarbeitete  Auflage 2006, ISBN3-13-132413-9; Georg Thieme Verlag Stuttgart.

 

(2) "Unsere eigenen therapeutischen Erfahrungen mit 3,4-DAP sind überaus positiv. Die Behandlung sollte vorsichtig mit einer auf mehrere Einzeldosen aufgeteilte Tagesdosis von 10mg-20mg begonnen werden. Dann kann langsam auf 60-80mg 3,4-DAP täglich gesteigert werden......Erfahrungsgemäß führen Inhibitoren der Acetylcholinesterase wie Pyridostigminbromid, anders als bei der Myasthenie zu keiner maßgeblichen Besserung."

 

Quelle: Zertifizierte Fortbildung für Ärzte (CME) J.P. Sieb, C. Vauthier: Lambert-Eaton-Syndrom - Aktuelles zu Diagnose und Therapie. Klin. Neurophysiol 2008;39:208-218. Thieme Verlag ISSN 1434-0275.

 

(3) „Standard dosage 10 to 20 mg four times per day."

 

Quelle: John Newsom-Davis: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome. Current Treatment Options in Neurology 2001, 3:127-131. Current Science Inc. ISSN 1092-8480

 

(4) Vorsicht! Hier folgt keine Dosierungsanleitung, sondern es wird auf ein Druckfehler-Beispiel und eine missverständliche Darstellung hingewiesen:


"Steigerung der neuromuskulären Überleitung: Die Kraft kann mit 3,4-Diaminopyridin (1-2mg/kg KG 4-6mal/Tag) durch verstärkte Acetylcholin-Freisetzung aus den präsynaptischen Vesikeln verstärkt werden."

 

(5) "Das LES tritt meist (über 80%) bei kleinzelligem Bronchialkarzinom auf....."

 

Quelle (4 u. 5): Klaus Poeck und Werner Hacke (Hrsg): Neurologie. 12. aktualisierte Auflage.

Springer 2006. Seite 349.

 

(6) In der übrigen Fachliteratur wird gegenwärtig die Assoziation LEMS plus SCLC mit 50% bis höchstens 70% angegeben,
SCLC tritt in etwa 3-5% der Fälle mit LEMS auf. Das Wort "bei" müsste unter (5) meines Erachtens durch "mit" ersetzt werden. F.M.

 

(7) Vgl.: Boerma CE, Rommes JH, van Leeuwen RB and Bakker J (1995): Cardiac arrest following an iatrogenic 3,4-diaminopyridine intoxication in a patient with Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Toxicol Clin Toxicol 33: 249-251.

 

 


 

Evi.DENZ@gmx.net meint: 'n goden Shipper seilt woll ook maal gegen 'n Pahl.

Man stelle sich vor, ein Patient mit 80kg Körpergewicht erhielte 3,4-DAP in der Dosierung 2mg/kg!! - Es wäre zu hoffen, dass er schnellstens in einer Klinik mit Myastheniezentrum intensivmedizinisch versorgt würde.

Standard: Die Dosierung von 3,4-DAP zur symptomatischen Behandlung erfolgt je nach dem Grad der individuellen Störung der neuromuskulären Impulsübertragung.

 

 


 

 

16. Nov. 2009

Sehr geehret Frau Matthiessen

Sie haben recht, das ist zumindest missverständlich und die Dosierung wird nochmal überprüft.
Passt ganz gut, da ich an der nächsten Auflage arbeite
Danke und freundl Gruß
WH


Am 14.11.09 14:47 schrieb "freya-matthiessen@t-online.de" unter <freya-matthiessen[at]t-online.de>:


Prof. Dr. med. Dr. h.c. Dipl. Psych. Werner Hacke
Neurologische Klinik Universität Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg

14. Nov. 2009
Klaus Poeck und Werner Hacke (Hrsg): Neurologie. 12. aktualisierte Auflage. Druckfehler?


Sehr geehrter Herr Professor Hacke,

gut, dass es so ausführliche Darstellungen gibt wie es mit Ihrem Lehrwerk gelungen ist.
Jahrzehntelang bewährt - ob in diesem Beispiel oder in vergleichbaren Werken - bedeutet ja leider nie, dass alle Inhalte sich bewährt haben oder sich bewähren würden.

Deshalb meine vorsichtige Frage:

Könnte es sein, dass es sich bei den folgenden Passagen in Ihrem Lehrwerk um Druckfehler handelt?

"Steigerung der neuromuskulären Überleitung: Die Kraft kann mit 3,4-Diaminopyridin (1-2mg/kg KG 4-6mal/Tag) durch verstärkte Acetylcholin-Freisetzung aus den präsynaptischen Vesikeln verstärkt werden."

"Das LES tritt meist (über 80%) bei kleinzelligem Bronchialkarzinom auf....."

Meiner Ansicht nach, müsste hier statt "bei" das Wort "mit" stehen.
"..bei" wäre 3-5%, "...mit" 50-70%, bzw. SCLC ist zu 3-5% mit LEMS assoziiert.

Zum Vergleich:

"Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ⇑⇑
⇔ 3,4-Diaminopyridin (bis 60 mg/d)
Pyridostigmin (bis 600 mg/d)"
Quelle: Paraneoplastische Syndrome. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie; 3. überarbeitete  Auflage 2006, ISBN3-13-132413-9; Georg Thieme Verlag Stuttgart

"Unsere eigenen therapeutischen Erfahrungen mit 3,4-DAP sind überaus positiv. Die Behandlung sollte vorsichtig mit einer auf mehrere Einzeldosen aufgeteilte Tagesdosis von 10mg-20mg begonnen werden. Dann kann langsam auf 60-80mg 3,4-DAP täglich gesteigert werden......Erfahrungsgemäß führen Inhibitoren der Acetylcholinesterase wie Pyridostigminbromid, anders als bei der Myasthenie zu keiner maßgeblichen Besserung."


Quelle: Zertifizierte Fortbildung für Ärzte (CME) J.P. Sieb, C. Vauthier: Lambert-Eaton-Syndrom - Aktuelles zu Diagnose und Therapie. Klin. Neurophysiol 2008;39:208-218. Thieme Verlag ISSN 1434-0275.

Boerma CE, Rommes JH, van Leeuwen RB and Bakker J (1995): Cardiac arrest following an iatrogenic 3,4-diaminopyridine intoxication in a patient with Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Toxicol Clin Toxicol 33: 249-251.

Mit freundlichen Grüßen

Freya Matthiessen